六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁的(de)刘先生近(jìn)四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他(tā)一度怀疑自己患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨(ruǎngǔ)部位(bùwèi)布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊(quèzhěn)为一种(yīzhǒng)罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么(nàme)，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢？ 什么(shénme)是气管支气管骨化症？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和(hé)软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次(shǒucì)描述。其发病率极低(jídī)，文献报道(bàodào)仅(jǐn)占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的(de)软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分(bùfèn)）不受影响。这是由于异常增生的骨或(huò)软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易(róngyì)被忽视或误诊： 慢性咳嗽(késòu)、咳痰：最常见症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节(jiéjié)增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道(hūxīdào)感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜破损(pòsǔn)出血； 罕见并发症：严重者可(kě)继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者(huànzhě)早期可能无症状，仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面(biǎomiàn)黏膜光滑(guānghuá)，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别(jiànbié)的关键。 （1）黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病(jíbìng)（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可(kě)显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗(zhìliáo)效果不佳或(huò)病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以(yǐ)缓解症状、改善通气为主： 对症(duìzhèng)处理，如止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗(zhìliáo)：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行气管成形术(chéngxíngshù)。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道(qìdào)情况。 专家提醒：勿因“良性”而(ér)忽视 尽管TO属于良性病变，但(dàn)其导致(dǎozhì)的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应(bùyùyīng)警惕非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性(mànxìng)阻塞性肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的(de)抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管(qìguǎn)镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗(yīliáo)技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是(shì)关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽、气促，且常规治疗(zhìliáo)无效，建议至(zhì)呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护(shǒuhù)呼吸健康。